Proradná nemoc s děsivou prognózou. Léčit se nedá. Musí se s ní žít. Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je poměrně vzácné, ale zato velice zákeřné onemocnění. Odhadovaná incidence jsou 2 pacienti na 100 000 obyvatel. Objevuje se o 20 % častěji u mužů než u žen. V České republice žije přibližně 800 pacientů s ALS.

„Mozek přestává ovládat svaly“

Zákeřnou nemoc pravděpodobně nejvíce proslavil známý fyzik Stephen Hawking. Co už je ale asi méně známé, že on sám byl tak trochu unikátním pacientem, který se navzdory ALS dožil vysokého věku. U této nemoci to nebývá příliš obvyklé.

ALS je progresivní nervosvalové onemocnění. Postihuje motorické nervové buňky v mozku a míše. Když tyto buňky přestanou fungovat nebo odumřou, mozek přestává ovládat svaly. Ty slábnou a atrofují. Pacient není schopen pohybu a ovlivněna je i jeho řeč, dýchání nebo přijímání potravy. Léčba ALS prozatím neexistuje.

V závislosti na rychlosti progrese nemoci se liší i délka dožití s ASL. Nicméně průměrná doba dožití je 2 až 5 let od stanovení diagnózy. 20 % pacientů žije s nemocí déle než 5 let, 10 % pacientů více než 10 let a pouhých 5 % se dožije 20 a více. Stephen Hawking patřil k 5 % pacientů.

Diagnostika nemoci je obtížná. Většinou se nemoc projevuje potížemi s končetinami nebo zhoršenou řečí. Neexistuje jeden test, který nemoc odhalí. Lékaři musí provést sérii nejrůznějších vyšetření, aby byli schopni nemoc potvrdit. Pacient ale bohužel musí přijít o 40% motorických nervů, protože do té doby není nemoc zřetelná.

Je toho stále málo, co se o zákeřné nemoci ví. Není jasné, jak vzniká nebo čím je zapříčiněna. A neexistuje ani specifický lék. Užívají se léky, které mírně zpomalí progresi nemoci a pacientovi prodlouží život v řádu měsíců.

Vzhledem k malému výskytu navíc postupuje výzkum pomalu.

Psychické poruchy u ALS

Kromě svalových potíží nemoc provází i psychické poruchy. U 30 % pacientů se objevují příznaky tzv. pseudobulbárního afektu (PBA). Jedná se o stav, kdy jsou pacienti emočně labilní a propadají nekontrolovatelným záchvatům smíchu nebo pláče. Emoce většinou neodpovídá situaci nebo pacientově stavu. PBA je obzvláště nepříjemný, opakuje-li se několikrát za den. Je vysilující a obtěžující a u pacientů nezřídka vede k sociální izolaci nebo generuje spory v rámci rodiny.

Poměrně častá je také depresivní porucha. Obvyklý je výskyt jednotlivých příznaků deprese, jako jsou pocity bezmoci, beznaděje nebo sebevražedné myšlenky. Do rizikové skupiny patří starší pacienti (65+) a pacienti s čerstvou diagnózou. Podle poznatků lékařů se nejedná jen o reaktivní depresivní poruchu (reakce na nemoc), ale mohlo by se mluvit i organické depresi. Ta je zapříčiněna přímo nemocí. Objevují se totiž případy pacientů s depresivními symptomy ještě před prvními motorickými projevy ALS.

Další překážkou u pacientů s ALS bývá úzkostná porucha. Nejvíce se vyskytuje v období diagnostického procesu, během prvního roku od diagnózy a v terminální fázi nemoci. Pacienti čelí nejistotě, strachu z nemoci, respektive smrti. Pacienti se děsí budoucí závislosti na jiných, ztráty vlastního pohybu a autonomie. Působí i strach z budoucích komplikací. Změny zdravotního stavu jako je upoutání na invalidní vozík, omezení nebo ztráta řeči aj. vedou pacienty k odtržení se od společnosti. Nezřídka končí sociální izolací. „Předpokládá se, že správná diagnostika a terapie psychiatrických poruch doprovázejících ALS má potenciál prodloužit dobu přežití, nesporně ulehčuje život samotným pacientům a jejich rodinám, zlepšuje compliance nemocných a adherenci k podpůrným terapeutickým přístupům,” uvádí doktorka Jana Milerová z Neurologické kliniky 1.lékařské fakulty UK a VFN v článku Psychiatrická problematika pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou.