O cystické fibróze si povídáme s psychoterapeutkou, krizovou interventkou, supervizorkou a lektorkou Alexandrou Lammelovou, která kromě osobní praxe spolupracuje s Klubem cystické fibrózy, kde provází pečující a pacienty. Je také odbornou garantkou projektu Patroni rodičů.

Cystická fibróza je dědičná, nevyléčitelná nemoc, která výrazně zkracuje život. Postihuje zejména dýchací systém, projevuje se opakovanými infekcemi, které postupně způsobují fatální poškození plic. V posledních letech se v léčbě používají tzv. modulátory, jejichž aplikace přináší výrazně lepší prognózu, než měli pacienti dosud.

Spolupracujete s Klubem cystické fibrózy. Kdo nejčastěji potřebuje pomoc? Jsou to pacienti nebo pečující?

Z mojí zkušenosti to je půl na půl. Určitě to bývají rodiče nově diagnostikovaných a často také hodně malých dětí. Jsou to rodiče, kteří ještě nejsou s diagnózou úplně sžiti. Teprve hledají způsob, jak k nemoci i léčbě přistoupit. Od lékařů dostanou spoustu informací, co dítě nesmí a musí, a to je velký nápor. Chvíli trvá, než si najdou svou cestu, jak to uchopí. Nikdo nezvládne dodržet 100 %. Každý hledá, co mu přijde podstatné.

O pomoc si často říkají i mladí dospělí.

Jak vypadá práce s rodiči čerstvě diagnostikovaných dětí?

Většinou má charakter krizové intervence. Já jim tolik informací jako lékař dát nemohu. Oni ale potřebují spíš uklidnit a ujistit, že se s nemocí dá žít, že se dá najít způsob jak. Potřebují naději, že se život nesmrskne jen na omezování. Říkám jim třeba,  že ač se dítě musí naučit pravidelně inhalovat, tak je to jako si pravidelně čistit zuby. A čištění zubů také nevnímáme jako omezení. Dá se na to zvyknout. Myslím, že ponejvíc rodiče potřebují uklidnit.

Slyšela jsem přemýšlet pacientku s CF o tom, jak náročné asi musí být udržet malé dítě u inhalace. Je to tak?

Naštěstí to nejsou dvě hodiny v kuse. Je to třeba půl hodina, čtyřikrát denně. Dvouleté dítě už se možná pomalu učí inhalovat pusou, to je pravda náročnější, ale ty malinké děti mají masku přes obličejíček a dýchají nosem. Dá se k tomu číst, koukat na pohádky. S malinkými miminky se dá třeba houpat na gymnastickém balonu. Rodiče jsou vynalézaví, ale samozřejmě to vyžaduje jejich plnou pozornost. Nedáte dítěti inhalátor a hotovo. Rodič je na sto procent zaměstnaný dítětem.

Stává se, že přichází rodiče mladých dospělých pacientů s CF s pocitem, že by jejich děti potřebovaly psychoterapeutickou pomoc?

Tohle se stává spíš výjimečně. Mám zkušenost, že si mladí dospělí pacienti už o pomoc říkají sami. Někdy se ale stane, že ani rodič sám si neví rady, co s tím nespolupracujícím dospívajícím nebo mladým dospělým dítětem.

Čím se tihle mladí liší od svých vrstevníků?

Myslím si, že jsou mentálně někde jinde. To je největší rozdíl. Ohledně léčby a jejich pokroků je dnes situace trochu jiná než byla. Prognózy, jaké byly doposud, mladým dospělým jasně řekly, že mají život limitovaný, že ho mají výrazně zkrácený oproti vrstevníkům. Donedávna to tak bylo a myslím si, že tohle vědomí je hodně odlišovalo. Zatímco se vrstevníci cítí být na prahu života, tak pacienti s cystickou fibrózou vidí, že jsou třeba už za polovinou.

Bude to asi jedna z klíčových věcí, které během dospívání nebo v tomhle věku musí zpracovat.

Možná se pletu, nemám ten vzorek úplně ucelený, ale vnímám dvě hodně odlišné skupiny. Ta jedna, jako kdyby si řekla, že to musí všechno stihnout rychle odžít, že na to má míň času. Ale chtějí vše stihnout. A druhá skupina spíše rezignuje. U některých lidí vidím více postoj té rezignace. „Nic nemá cenu, nemá cenu se snažit. Stejně umřu.“

Ale jak jsem řekla, pokrok v léčbě a využití nejnovějších léků – modulátorů, které pokryjí asi 80 % nebo 85 % pacientů s cystickou fibrózu, do toho vneslo zase něco úplně jiného. Lékaři to sice ještě úplně přesně nevědí, ale existuje příslib téměř stejné dlouhověkosti jako u zdravých pacientů. Vím, že to někteří pacienti docela špatně snášejí – najednou se přeorientovat. Člověk se vlastně nejdřív učí, že musí žít „tady a teď“ a moc nebrat v úvahu budoucnost. Najednou se mají přeučit, že před sebou mají možná desítky let. A mnohé z nich to přivádí do krize. Někteří lékaři a farmaceuti to možná víc připisují nežádoucím účinkům nebo vedlejším účinkům léků samotných. Ale já myslím, že je to psychologicky pochopitelné. Nemocní najednou nevědí,  co se životem, řeší třeba důchodové pojištění… něco, co se jich předtím vůbec netýkalo.

Může to být i tím, že prognóze nevěří?

Nemám pocit, že by jí nevěřili, spíš je to skutečně těžké. Byli třeba ve fázi, kdy jim klesaly plicní funkce, klesaly, klesaly…, až se dostaly někam k hraně, kde se už čeká na transplantaci. Najednou do toho přišly modulátory a ono je to vystřelilo o 40 % výš, kde byly naposledy před 10 lety nebo ještě déle a ještě mají příslib, že takhle už to zůstane. Z psychologického hlediska každá změna může být krize, i změna k lepšímu. Protože je to změna, na kterou je těžké se adaptovat. Pacienti, se kterými jsem se setkala, řešili tu změnu jako takovou, než že by jí nevěřili.

To je opravdu zajímavé. Slyšela jsem prof. Pavla Dřevínka mluvit o modulátorech v tom smyslu, že umožní pacientům plánovat. To zní jako skvělá zpráva, ale málokoho napadne, že to pro někoho může znamenat překopat celý život.

Když se ale vrátíme k mladým pacientům. Mají to asi jinak v dětství a jinak v pubertě, kdy přichází komparace s okolím. Co nejvíc řeší oni?

Hodně řeší svoje uplatnění. Je to zvláštní, protože někteří pacienti se tak zaškatulkují do toho, že jsou nemocní a adaptují se na to, že mají invalidní důchod, že pracují jen omezeně, i když jejich zdravotní stav není tak špatný. A pak jsou takoví, kteří pracují úplně naplno a vůbec to neřeší. Každopádně je onemocnění ve výběru povolání limitující, protože v určitých prostředích prostě pracovat nemohou a jsou pro ně závadná. Nicméně jsou zas takoví pacienti, kteří to neřeší. Znám lidi, kteří dělají ve zdravotnictví, i když je tam větší riziko nákazy, kteří dělají s dětmi ve školce nebo kteří dělají v zemědělství, což by vůbec neměli… Je to i o tom, jestli zaujmou spíš ten úzkostný postoj vyhnout se všem rizikům  nebo do toho jdou. To jsou možná zase ty dvě kategorie.

Ovlivňuje tato diagnóza například i volbu školy?

Ano. Určitě se mladí rozhodují, co s nimi bude. Jestli nebudou pracovat téměř vůbec a budou žít z invalidního důchodu. S tím samozřejmě souvisí, jestli budou žít samostatný život nebo budou závislí na rodičích. A další co řeší je samozřejmě i partnerské vztahy.

Slyšela jsem o tom mluvit jednu pacientku s CF, která považovala za nemyslitelné vůbec přemýšlet o tom, že by měla manžela.

Jak složité je přijmout nebo zpracovat nemoc – to, co obnáší?

Vidíte, oni chodí s daleko konkrétnějšími zakázkami. Tohle už by bylo na nějakou terapeutickou práci, kdyby někdo přišel s takhle hlubokou zakázkou, že chce zpracovávat svůj vztah k nemoci. Tak to je opravdu na terapii, to je na delší dobu. Na mě se obracejí spíš s úplně konkrétními situacemi ve svém životě.

Jaké to jsou?

Co se týče partnerských vztahů, tak se to úplně neliší od toho, co řešíme všichni. Jen se to třeba týká nemoci – ohleduplnosti partnera vůči nemoci jako takové, vůči léčbě, vůči odlišnému režimu…

Není to až tak jiné než to, co řeší zdravý člověk.

Dám teď na chvíli stranou modulátorovou léčbu, která leccos mění, ale ještě není pro všechny pacienty. Co bývá v dospělém každodenním životě největší překážkou, míněno v psychickém stavu a duševním klidu?

Je tam nejistota do budoucnosti. Přitom všichni žijeme v nějaké iluzi jistoty. Nikdo nevíme, co nás potká. Jenom tihle lidé jsou s tím daleko víc konfrontovaní, protože vědí, že je nemoc limituje.

Musí víc brát v úvahu svoje limity a prognózu, která ale nikdy není lineární, není jednoznačná. Znám opravdu velké zvraty u lidí, kteří už čekali na transplantaci plic, a i bez modulátorů se zlepšili tak, že transplantace už nebyla potřeba.

Řeší pacienti, jak moc o vlastní nemoci mluvit s širším okolím?

Jsou lidi, kteří to tají a vůbec o tom nechtějí mluvit. Bývá to téma na počátku partnerských vztahů. Hodně lidí řeší, v které fázi vztahu to partnerovi říct. Pak jsou lidé, kteří jsou velmi otevření. Myslím si, že tohle už předurčuje původní rodina. To jsou psychologické zákonitosti, které platí úplně univerzálně u zdravých i nemocných. Když si třeba představíte, že je rodina, která nemoc zásadně tají. Dítě buďto může jít v jejich stopách, už se naučilo, že se to tají, nemluví se o tom, anebo se tomu vzepřít a jít do úplně opačného protipólu, že bude zcela otevřené. Nějakým způsobem to rodina předurčuje. Ale myslím si, že když dítě vyrůstá v atmosféře přiměřené otevřenosti, nese si ji dál.

Je otevřenost a mluvení o vlastní diagnóze tím zdravým způsobem?

Myslím, že ano. Věřím, že zatajování v konečném důsledku přinese víc škody než užitku, protože se nedá zatajovat věčně. Mladým lidem, kteří v partnerském vztahu nevědí, říkáme, že to vztah prověří, že se ukáže, jestli za to ten člověk stojí. Nebo jestli mu na tom vztahu dost záleží. Je lepší, když k takovému prověření dojde dřív než pozdě.

A setkala jste se vůbec s někým, kdo nemoc zatajoval a vyplatilo se mu to?

Na to vám nějak neumím odpovědět. Setkala jsem se s lidmi, kteří to zatajovali, ale nemám pocit, že by se jim to vyplácelo. Nevím ale, co by řekli oni.

Jsou naopak nějaká pozitiva, které nemoc pacientům přináší? O co jsou bohatší oproti nám takzvaně zdravým?

Myslím si, že nemoc dává velikánskou šanci utřídit si hodnoty, neplýtvat časem na blbosti, abych tak řekla. Žít v přítomnosti. Kolik času dokáže běžně člověk strávit tím, že promýšlí katastrofické scénáře? Co by – kdyby – někde – jednou? Myslím si, že chronicky nemocný člověk si tohle srovná a opravdu to minimalizuje.

Může tam být třeba i nějaká jistota sebou samými? Dospívající děti si musí navyknout ledacos odmítnout, nenechat si něco vnutit, protože to prostě pro ně není třeba z hlediska hygieny možné.

Ano, když to dokážou, je to určitě posilující. Mezi pacienty je spousta velmi silných osobností, které jsou inspirativní. Myslím si, že ti, kteří se naučí s nemocí konstruktivně žít – za cenu toho, že táhnou těžký kříž – mají i zisk a jsou určitě inspirativní pro okolí.

Myslím si, že si můžou v konečném důsledku užít život i daleko líp než kdekdo zdravý. Protože to umí, protože se to naučili. Je to hodně o postojích.

Napadá mě u toho otázka. Kdyby se situace přetočila a měla byste v péči zdravého pacienta, který neumí žít, naučíte ho to?

To je učí život, to prostě nenasimuluji. Každý musí projít svými zkušenostmi, aby se někam posunul. Nikdo nedáme na rady předchozích generací, protože to je nepřenositelná zkušenost. To nepomůže.

Vraťme se k modulátorové léčbě. Mohla byste rozvést, co pacienti, kteří se na modulátorové léčbě radikálně zlepšili, řeší následně ve svém životě?

To závisí na věku. Samozřejmě čím starší člověk, tím víc se projeví jak pozitivní účinky, tak ty „negativní“ nebo vedlejší. Pokud vím, u většiny lidí zabere modulátorová léčba velmi dobře a dojde k velkému zlepšení plicních funkcí. Zároveň má ale různé nežádoucí účinky. Jsou to například kožní vyrážky, ale mohou tam být i jiné vedlejší účinky,  to přenechám lékařům.

Co s tím jde ruku v ruce je zvyk pacientů jíst vysokokalorickou stravu, protože jim nefunguje slinivka břišní. Strava pro nemocné s cystickou fibrózou je ta samá, která je pro zdravou populaci krajně nevhodná a nezdravá, protože musí být bohatá na cukry a tuky. Tuky musí především hodně solit, protože hodně vypotí. Takže miminkům, která normálně sůl nesmí, se musí dosolovat mateřské mléko. Všechno je to úplně naopak.

Maminky tedy musí mléko odsávat a přidávat do něj sůl?

Trošičku, aby sůl byla nějak vnějškově dodaná. Nemocní do sebe musí dostat nevím kolikanásobek kalorií oproti zdravému člověku. A teď do toho přišly v posledních dvou až třech letech nové typy modulátorů, které to úplně mění. Pokud pacient nezmění své stravovací návyky a pokračuje jíst, jak jedl doteď, začne strašně rychle přibývat. Často pak řeší problém s postavou a musí se naučit úplně novému jídelníčku.

Slyšela jsem, jak si jedna pacientka chválí, že si konečně může dát k obědu salát.

Ano, přesně. Pořád přemýšlíte o vysokokalorické stravě, jestli má dostatek kalorií, jestli je dostatečně tučná… Salát k obědu je, jako byste nic nesnědla. To vůbec nešlo.

Někteří nemocní s tím ale mají problém. Hned si neřeknou, že je super, že můžou mít k obědu jen salát a najednou, když jedí, jak jsou zvyklí, strašně přibírají.

A druhá velmi častá změna se týká neplodnosti. Pacienti kluci bývají úplně neplodní, respektive spermie se tvoří, ale neprojdou chámovody. Můžou mít děti, ale pouze odběrem spermatu a inseminací. A ženy mají ztíženou plodnost. Často nemohou otěhotnět přirozenou cestou.

Myslíte před nebo po léčbě modulátory?

Před léčbou. Občas se tak stane, že pacienti nepoužívají antikoncepci, protože jsou tzv. neplodní. Ale jaksi jim nedojde (přestože lékaři na to upozorňují), že se po nasazení modulátorů plodnost výrazně zlepšuje. Takže pak se řeší nechtěné těhotenství.

Ještě navíc v situaci, kdy se pacientovi mění život se vším všudy – znovu se učí plánovat…

Najednou otěhotní dřív, než na to vůbec přijde první myšlenka.

Plánují si potom pacienti budoucnost?

Je to strašně brzo. Modulátory jsou tady krátce. Já to vlastně nevím. Snad jo (zasměje se). Ale je pravda, že ti, se kterými jsem se setkala, byli zmatení.

Mluvily jsme celou dobu o pacientech s cystickou fibrózou a dopadem konkrétní nemoci na jejich život. Dá se obecně říct, že tyhle věci platí i pro pacienty s jinými vážnými nemocemi?

U podobných typů chronických nemocí obecně určitě ano. Ty, které se protahují do dospělosti, trvají dlouho, jsou nevyléčitelné a nepostihují mentální funkce. Škála vzácných onemocnění je obrovská a spousta z nich zasahuje i mozek. Tam je to úplně jiné.

Ale pokud mozek zasažen není, člověk si je plně vědom své nemoci a přemýšlí o budoucnosti, tak tam to bude podobné.